Аномалии развития почек и их диагностика

ВАЖНО! Для того, что бы сохранить статью в закладки, нажмите: CTRL + D

Задать вопрос ВРАЧУ, и получить БЕСПЛАТНЫЙ ОТВЕТ, Вы можете заполнив на НАШЕМ САЙТЕ специальную форму, по этой ссылке >>>

Аномалии развития почек

Оставьте комментарий 2,298

Почечные аномалии — это патология почек врожденной этиологии, что заключается в нарушении строения органа, его сосудов, месторасположения или функциональности. Причиной возникновения проблемы считаются генетические отклонения в период внутриутробного развития или вредные факторы, воздействию которых поддавалась беременная женщина. Пороки развития почек встречаются чаще, чем любые другие врожденные нарушения. Они сопровождаются ярко выраженной симптоматикой и аномалиями развития других органов, например, печени.

Генетические аномалии почек могут быть совместимые с жизнью или нет, а некоторые могут нести скрытую угрозу и требуют постоянного контроля.

Аномалии почечных сосудов

Патологии развития сосудов являются причиной плохого кровоснабжения органа. Они приводят к проблемам оттока мочи из почек, отчего нередко развиваются пиелонефрит, артериальная гипертензия, почечная недостаточность, кровоизлияния в орган. При диагностировании важно отличить патологии почечных сосудов и туберкулез, заболевания крови и печени и т. д. Редко такие пороки самостоятельные, обычно они являются сопровождением аномалии самой почки. Выделяют аномалии вены и артерии почек. Пороки развития артерии почек:

  • множественные сосуды;
  • добавочная артерия (она уже основного сосуда и крепится к верхнему или нижнему участку почки);
  • двойная (дополнительная артерия такого же размера);
  • фибромускулярный стеноз (просвет сосуда становится слишком узким по причине сильного разрастания фиброзных и мышечных тканей);
  • коленообразная артерия;
  • аневризма.

  • множественные вены;
  • добавочная вена;
  • кольцевидная левая (сосуды выходят из передней и задней части органа, формируя «кольцо»);
  • экстракавальное впадение левой почечной вены;
  • ретроаортальное размещение левой вены почки;
  • подсоединение правой яичковой вены в сосуд почки.

Вернуться к оглавлению

Аномалии количества почек

Выделяют такие врожденные аномалии почек:

  • аплазия;
  • агенезия;
  • удвоение;
  • добавочная почка.

Отсутствие или недоразвитие почек — результат негативного воздействия на плод при беременности или генная мутация, что не совместимо с жизнью. Вернуться к оглавлению

Агенезия органа

Такие аномалии развития почек являются следствием генетических мутаций или вредных факторов, что воздействовали на маму в период вынашивания ребенка. Суть аномалии заключается в частичном или полном отсутствии органа. Двусторонняя агенезия считается несовместимой с жизнью. Детки обычно рождаются мертвыми или умирают сразу после родов. Поэтому важно незамедлительно провести трансплантацию почки. При односторонней агенезии одна доля почки работает за две. Болезнь может никак не проявляться всю жизнь.

Почечная аплазия и анализы для диагностики

Суть патологии заключается в частичном отсутствии органа. Часть органа не развивается в полной мере, чем объясняется ее недееспособность. Все функции выполняет здоровая доля. Если она справляется с задачей, человек может не подозревать наличие проблемы, так как симптомы отсутствуют. В таком случае болезнь диагностируют случайно, а лечение не требуется. Пациент раз в год должен делать УЗИ, сдавать анализы крови и мочи. Рекомендуется придерживаться щадящей диеты и отказаться от вредных привычек. Когда здоровый орган не способен справиться с двойной нагрузкой, появляются признаки проблем с почками (болезненные ощущения в пояснице), тогда больному назначают незамедлительное лечение.

Добавочная почка

Дефект заключается во врожденном формировании третьей почки. Такие болезни встречаются крайне редко. Дополнительная почка является полностью функциональным органом. Ее структура ничем не отличается от основного органа, она имеет отдельное кровоснабжение. Размеры немного меньше. Локализуется добавочный орган под основным. Болезнь не мешает человеку. В редких случаях случаются подтекания мочи. Патологию чаще диагностируют случайно на УЗИ. Анализы крови и мочи показывают наличие воспалительного процесса. Иногда появляются показания к удалению, например, пиелонефрит.

Удвоение почки

Удвоение почки встречается достаточно часто. Врожденная аномалия проявляется удвоением органа. Размер такой почки больше обычного, а верхняя и нижняя часть разделяются. Каждая часть обеспечивается кровью в равной мере. Почечная патология может быть полной или неполной. Лечить заболевания практически всегда не нужно, если патологические процессы не вызвали осложнений в виде туберкулеза, пиелонефрита и т. д. Диагностика: сканирование, урография, цистоскопия.

Аномалии величины почек

Гипоплазия представляет собой такое патологическое состояние, когда орган меньшей величины, чем должен, что обусловлено его недоразвитостью. При этом функции и гистологическое строение не отличаются, а просвет сосудов немного меньше. Обычно патология поражает только долю почки. Терапия необходима лишь в случае развития осложнений, наиболее частым из которых является пиелонефрит.

Аномалии расположения и формы почек

Дистопия органа

Во время беременности у плода может произойти перемещение органа в поясничную область, что приводит к дистопии. Патологический процесс может охватить часть или две доли органа. Дистопия является одной из наиболее часто встречаемых пороков. Существует несколько видов дистопии:

Причины подковообразной почки

Причины патологии закладываются в беременность, когда происходит врожденная мутация. Две доли почки срастаются вместе концами, формируя «подкову». Ультразвуковая диагностика показывает, что такой орган локализуется ниже обычного, кровоснабжение изменено, так как место срастания сдавливает сосуды и нервы при неподходящем положении тела. Симптомом является резкая боль. При такой патологии почек часто возникают воспалительные процессы. Если воспаление становится хроническим, аномалию устраняют хирургическим путем, но обычно лечение не требуется.

Галетообразная аномалия

Галетообразные почки представляют собой пороки, при которых в период беременности у плода 2 доли органа срастаются между собой медиальными краями. Локализация патологии — средняя линия позвоночника в тазовой области или над промонториумом. Галетообразная почка прощупывается при пальпации живота. Кроме того, прощупывание возможно при осмотре на гинекологическом кресле. Диагностика патологии проводится путем двусторонней ретроградной пиелографии или экскреторной урографии. Симптомы и анализы похожи на дистопию.

Признаки патологии взаимоотношения

Причины сращения заложены еще в беременность. При этом у плода 2 доли срастаются в один орган. Аномалия относится к распространенным. Чаще всего она развивается параллельно с дистопией. Статистика говорит о большей подверженности мужской части населения. Признаком заболевания являются болевой синдром и почечные воспаления. Характерной особенностью считается отдельное функционирование сращенных долей. Они наделены собственными мочеточниками и фильтрующими механизмами. Виды аномалий:

  • L-образная почка (верх одной доли срастается с низом другой, перекрученной по оси доли);
  • подковообразная;
  • S-образная (верх одной доли срастается с низом другой);
  • галетообразная.

Вернуться к оглавлению

Аномалии структуры

Врожденные патологии почек у детей могут проявляться в виде структурных аномалий. Если во время внутриутробного развития на плод воздействовали тератогенные факторы (лекарства, наркотические вещества и т. д.), возможно изменение почечной структуры. Вследствие этого образование и выведение желчи в организме нарушается, что является причиной частых воспалений. Болезнь лечится только хирургическим путем. Варианты аномалий:

  • простая киста;
  • дисплазия;
  • врожденный гидронефроз;
  • гипоплазия.

Вернуться к оглавлению

Дисплазия органа

Почечной дисплазией называют состояние, когда орган меньше обычных размеров, что заложено еще в период внутриутробного развития. Это влияет на структуру паренхимы и функциональность органа. Возможные дисплазии:

  • рудиментарная почка (развитие органа останавливается на ранних сроках беременности; вместо органа визуализируется небольшое количество соединительных тканей в виде шапки на мочеточнике);
  • карликовая (размеры органа значительно меньше обычного, может не быть мочеточника).

Вернуться к оглавлению

Мультикистоз

Мультикистозом называют полное замещение почечных тканей кистами. Обычно патология поражает только часть органа. Проблема возникает, если в период внутриутробного развития не закладывается экскреторный аппарат. Моча не выводится, а скапливается, что приводит к замещению паренхимы кистозными образованиями и соединительной тканью. Почечная лоханка видоизменена или ее вовсе нет. Заболевание не является наследственным, чаще всего его обнаруживают случайно. Возможно прощупывание через живот, особенно если одновременно развивалась гипоплазия.

  • тупые болезненные ощущения в области поясницы;
  • небольшое повышение температуры;
  • анализ мочи не показывает отклонения параметров;
  • метеоризм;
  • на УЗИ видно изменение структуры органа.

Вернуться к оглавлению

Политистоз

При поликистозе паренхима замещается большим количеством кист, что отличаются по размеру. Патология нередко сопровождается поликистозом печени, поджелудочной и других органов. Заболевание является наследственным, поэтому необходимо обследование всех близких родственников больного, особенно беременных женщин. Нередко он поражает обе доли. При этом пациент жалуется на тупую боль в пояснице, постоянное желание попить, упадок сил и т. д. Практически всегда начинается пиелонефрит. Со временем развивается атрофия почек и почечная недостаточность. Для диагностирования патологии используются такие методы:

Единичные кисты

Кистозные образования могут быть единичными. Их называют простыми солитарными кистами. Они локализуются на поверхности органа или в его отделах. Новообразование имеет круглую или овальную форму. Киста бывает врожденной или приобретенной. Со временем она растет, что приводит к атрофии, и нарушению функции органа. Патология сопровождается тупыми болями в районе поясницы, увеличением размера органа и т. д. Диагностируют проблему на УЗИ или рентгенологическом исследовании. В качестве терапевтических процедур проводится пункция или операция по иссечению стенок новообразования.

Аномалии мозгового слоя

Возможные аномалии мозгового слоя:

  • мегакалис — врожденное заболевание, при котором происходит диффузное расширение чашечки;
  • полимегакалис — заболевание, при котором расширено несколько чашечек;
  • губчатая почка — патологическое состояние органа, когда почечные канальцы сильно расширяются, а орган похож на губку.
ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Диастаза мочи — что это такое?

Вернуться к оглавлению

Аномалии почечных лоханок и мочеточников

  • аномальная локализация (эктопия отверстия, ректокавальная);
  • аномалии структуры и формы (штопорообразная, гипоплазия, стеноз);
  • дополнительный мочеточник;
  • сужение (мешает нормальному оттоку желчи);
  • расширение, например, уретероцеле, дилатация, мегалоуретер.

Аномалии развития лоханок могут заключаться в неполном удвоении (лоханки и мочеточники удваиваются, но перед мочевым пузырем соединяются в один) или полное раздвоение (в мочевой пузырь ведет 2 мочеточника). При этом патология бывает односторонней и двусторонней. Диагностировать проблему можно при помощи анализа мочи и бактериологического тестирования осадка мочи. Лечат заболевание хирургическим путем.

Источник: http://etopochki.ru/bolezni-pochek/poroki/anomaliya-pochki.html

Аномалии развития почек

Аномалии развития почек – внутриутробное нарушение формирования почек, обусловленное генетическими мутациями и воздействием тератогенных факторов на плод в первом триместре беременности. Проявляются болями в поясничной области, приступами почечной колики, повышением температуры, общей слабостью, изменениями в моче и крови. Диагностируются при помощи УЗИ с допплерографией, экскреторной урографии, КТ, МРТ, лабораторных анализов и иных методик. Лечение аномалий развития почек включает уросептики, антибиотики, гипотензивные препараты. По показаниям проводится удаление добавочной почки, удаление кисты и другие операции.

Аномалии развития почек

Аномалии развития почек – самые распространенные пороки развития. На их долю приходится 30-40% всех врожденных аномалий. Наиболее часто встречается удвоение почек и поликистоз, последний нередко сопровождается кистозной дисплазией соседних органов. Имеются гендерные различия по некоторым порокам. Так, варианты аплазии чаще встречаются у мальчиков, а удвоение почек – в два раза чаще у девочек. Прогноз при данной патологии в большинстве случаев достаточно благоприятный за исключением тяжелых сочетанных пороков и двухсторонних аномалий. Актуальность пороков мочевыделительной системы в педиатрии определяется их весомой долей в структуре всех врожденных заболеваний и важностью фильтрационной функции почек, потеря которых требует трансплантации органа со всеми ее сложностями.

Причины и классификация аномалий развития почек

Как и любые пороки, аномалии развития почек формируются внутриутробно вследствие неправильной закладки, дифференцировки тканей и персистенции клеток эмбриональных структур. Патологии могут возникать в результате воздействия на плод вредных факторов: лекарственных препаратов (антибиотиков, ингибиторов АПФ), радиации, инфекционных агентов. Если причиной является генетическая поломка, аномалии развития почек сочетаются с пороками другой локализации, образуя различные синдромы. В зависимости от того, какой именно процесс нарушается, речь может идти о дисплазии, дистопии и других аномалиях.

Аномалии развития почек делятся на аномалии количества, структуры, положения и аномалии сосудов. Аномалии количества включают одно- и двустороннюю агенезию и аплазию почки, а также удвоение и третью добавочную почку. Аномалии структуры иначе называются дисплазиями и представляют собой неправильное развитие почечной ткани. К ним относятся все кистозные образования. Аномалии положения могут выражаться в дистопии, то есть расположении органа в нетипичном месте, обычно ниже поясничной области. Такие аномалии развития почек часто сочетается с другими пороками мочеполовой системы.

Симптомы аномалий развития почек

Неправильно развитая или расположенная почка клинически ничем не проявляет себя, патология часто обнаруживается случайно. Двусторонние пороки обычно заметны в короткие сроки после рождения из-за недостаточной функции органа. Наиболее грубые аномалии развития почек (агенезия) даже в одностороннем варианте часто приводят к летальному исходу в первые месяцы и годы жизни не только по причине выраженной почечной недостаточности, но и потому, что почти всегда сопровождаются пороками развития скелета и различных органов.

Гипоплазия, добавочная почка, удвоение и поликистоз почек могут проявляться симптомами пиелонефрита, который возникает в результате нарушения оттока мочи. Ребёнок жалуется на боли в поясничной области, может наблюдаться повышение температуры и признаки интоксикации. Аномалии развития почек часто сопровождаются артериальной гипертензией, поскольку почки участвуют в регуляции артериального давления (ренин-ангиотензиновая система). Одним из клинических признаков добавочной почки является недержание мочи. Также возможны приступы почечной колики. Пациент или его родители могут предъявлять жалобы на изменения в моче: появление крови, мутная моча, моча цвета «мясных помоев».

Диагностика аномалий развития почек

Пренатальная диагностика многих аномалий развития почек возможна с 13-17 недели беременности, когда можно заподозрить порок по отсутствию закладки в месте расположения почки либо заметить отсутствие мочевого пузыря, что также является косвенным признаком аномалий почек. Клиническая диагностика осуществляется при наличии симптомов со стороны мочевыделительной системы. В этом случае педиатр назначает анализы мочи и крови, чтобы оценить функцию почек и выявить признаки воспаления. Также можно обнаружить возбудителя вторичного пиелонефрита для проведения прицельной антибиотикотерапии.

Аномалии развития почек подтверждаются при помощи инструментальных методов обследования. Проводится УЗИ-диагностика, которая выявляет аномалии количества, положения и позволяет заподозрить дисплазии почек. Экскреторная урография оценивает мочевыделительную функцию, строение чашечно-лоханочной системы и может указать на признаки гидронефроза, а также количественные аномалии. Допплерография показывает состояние сосудов почек, поскольку их неправильное развитие также встречается. Кроме того, проводится КТ и МРТ при неоднозначных результатах УЗИ и при подозрении на поликистоз.

Лечение, прогноз и профилактика аномалий развития почек

При отсутствии клинических признаков лечение не требуется. Консервативная терапия включает антибиотики для лечения инфекционного поражения почек, гипотензивные препараты, уросептики. Хирургическое вмешательство показано при выраженном стенозе чашечно-лоханочной системы, дистопии и любых других аномалиях развития почек в случае, если методы консервативной терапии оказываются неэффективными. Проводится удаление добавочной или удвоенной почки, стентирование сосудов и почечных лоханок. Удаление кист не требует оперативного вмешательства с использованием открытого доступа, содержимое эвакуируется путём прокола в процессе эндоскопической операции.

Прогноз при аномалиях развития почек чаще благоприятный. Как уже было сказано, функции мочевыделительной системы часто остаются в норме. Медикаментозное и оперативное лечение также быстро приводят к улучшению состояния ребёнка. Исключение составляют грубые сочетанные пороки и двусторонние аномалии, при которых может потребоваться трансплантация почки и регулярный гемодиализ. Профилактика аномалий развития почек проводится во время беременности. Необходимо соблюдение диеты, исключение вредных привычек и коррекция соматического статуса.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/renal-malformations

Аномалии развития почек

. или: Пороки развития почек

Аномалии развития почек — это врожденные (возникающие внутриутробно) нарушения строения или функции почек. Являются самыми частыми аномалиями из всех врожденных пороков.

Симптомы аномалии развития почек

  • При пороке одной почки может не наблюдаться симптомов.
  • Боли в поясничной области (тянущие, постоянные).
  • Повышение артериального давления.
  • Приступы « колик» — резких, периодических болей в поясничной области.
  • Гематурия (наличие крови в моче).
  • Изменение мочи (она становится мутной, цвета « мясных помоев», пенистой).
  • Повышение температуры тела, озноб.
  • Склонность к появлению отеков.
  • Варикоцеле (расширение вен яичка).
  • Жажда.
  • Головные боли.
  • Аномалии почечных сосудов.
    • Аномалии количества:
      • добавочная почечная артерия;
      • двойная почечная артерия;
      • множественные почечные артерии (более 2-х).
    • Аномалии положения сосудов:
      • поясничная (низкое отхождение почечной артерии от аорты (главного артериального сосуда организма));
      • подвздошная (при отхождении почечной артерии от общей подвздошной артерии (одной из веток аорты));
      • тазовая (при отхождении почечной артерии от внутренней подвздошной артерии (одной из веток общей подвздошной артерии)).
    • Аномалии формы и структуры артерии:
      • аневризма (мешотчатое расширение сосуда) почечной артерии;
      • фибромускулярный стеноз почечных артерий (изменение стенки почечной артерии с преобладанием соединительной ткани);
      • коленообразная почечная артерия (наличие значительного изгиба по ходу сосуда).
  • Врожденные артериовенозные фистулы (сообщения по ходу артерии и вены).
  • Врожденные изменения почечных вен (аномалии расположения, количества, формы).
  • Аномалии количества почек.
    • Аплазия (отсутствие одной из почек, часто вместе с мочеточником).
    • Удвоение почки (одна из почек с одной стороны удвоена):
      • полное (каждая из удвоенных почек имеет свой мочеточник, отдельно впадающий в мочевой пузырь);
      • неполное (удвоенные почки имеют общие пути оттока мочи).
    • Наличие третьей почки.
  • Аномалии величины почек – гипоплазия почки (почка маленькая, недоразвитая).
  • Аномалии расположения и формы почек.
    • Дистопия (неправильное расположение почек):
      • одиночное: одна из почек расположена неправильно (в грудной полости, в области таза и т. д.);
      • перекрестная (почки расположены крест-накрест с нормальным расположением мочеточников).
    • Сращение почек:
      • одностороннее (почка в форме «I»);
      • двустороннее (почка в форме подковы, галеты и т.д.).
  • Аномалии структуры почек.
    • Диспластическая почка (уменьшенная в размерах почка с измененной, незрелой структурой, недоразвитыми сосудами и путями оттока мочи).
    • Мультикистозная почка (вся ткань почки замещена на кисты (образования в виде пузырей, содержащих жидкость)).
    • Политистоз почек (наследственное заболевание, при котором большая часть ткани почки замещена кистами).
    • Единичные кисты почек:
      • простая (содержащая жидкость);
      • дермоидная (содержащая зачатки других тканей: зубы, волосы, жир и т.д.).
    • Кисты около накопительной системы мочи (путей отведения мочи: чашечек, лоханки, мочеточника).
    • Аномалии мозгового слоя почки (внутреннего слоя почки, содержащего элементы накопительной системы почки):
      • мегакаликс (одна чашечка увеличена в размерах, напоминает по форме шар);
      • полимегакаликс (несколько чашечек увеличено в размерах, шарообразно изменено);
      • губчатая почка (почечные канальцы (трубочки для отведения мочи) значительно расширены, и ткань почки напоминает губку).
    • Сочетанные аномалии:
      • с пузырно-мочеточниковым рефлюксом (забросом мочи из мочевого пузыря в мочеточник);
      • с инфравезикальной обструкцией (препятствием оттоку мочи, лежащим ниже мочевого пузыря);
      • с аномалиями других органов и систем – дыхательной, сердечно-сосудистой и др.
  • Генетические заболевания (нарушения генетического аппарата клетки, поломки на уровне генов).
  • Вредные факторы, воздействующие на плод во время беременности. Чаще всего:
    • лекарственные препараты (ингибиторы АПФ (вещества, расслабляющие сосуды и снижающие давление));
    • курение, употребление алкоголя и наркотиков матерью;
    • физические факторы (повышенные температуры, ионизирующее излучение).
ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:  Киста почки: причины и медикаментозное лечение

Врач нефролог поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Анализ жалоб (когда (как давно) появились боли в поясничной области, какова их периодичность; есть ли повышение артериального давления, какова успешность его медикаментозного снижения; повышение температуры и т.д.).
  • Анализ анамнеза жизни (перенесенные болезни в детско-юношеском периоде, наличие хронических заболеваний мочевыделительной, сердечно-сосудистой систем, хронические заболевания ближайших родственников).
  • Общий анализ мочи – исследование мочи на наличие эритроцитов (красных кровяных телец), лейкоцитов (белых клеток крови, клеток иммунной системы), белка, глюкозы (сахара крови), бактерий, солей и т.д. Позволяет обнаружить признаки воспалительного процесса в органах мочеполовой системы.
  • Общий анализ крови – подсчет эритроцитов, лейкоцитов, скорости оседания эритроцитов (СОЭ) – времени, за которое эритроциты оседают на дно пробирки. Позволяет оценить наличие воспалительного процесса и состояние иммунной системы организма.
  • Измерение артериального давления. Повышенные цифры артериального давления позволяют предположить значительное повреждение почек на фоне пузырно-мочеточникового рефлюкса.
  • Пальпация (ощупывание) почек. В норме почки прощупать через живот невозможно, однако в случае их увеличения за счет нарушенного оттока мочи почки становятся доступны для пальпации (ощупывания).
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) почек – оценка размеров, расположения почек, их строения, состояния чашечно-лоханочной системы (системы отведения и накопления мочи), выявление камней, кист (образований в виде пузырей, содержащих жидкость).
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) почек с допплерометрией – исследование кровотока по почечным артериям.
  • Экскреторная урография (введение контрастного вещества в вену, выполнение снимков почек в разные моменты выделения контрастного вещества) — позволяет определить работу почек, состояние чашечно-лоханочной системы, наличие камней или препятствий оттоку мочи.
  • Мультиспиральная компьютерная томография (КТ) — позволяет оценить размеры, строение почек, их сосуды, наличие камней, кист и т.д.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) — позволяет оценить размеры, строение почек, их сосуды, наличие камней, кист и т.д.
  • Ангиография почечных сосудов – введение контрастного вещества в почечную артерию для оценки ее расположения, диаметра, строения.

Лечение аномалии развития почек

  • Диетотерапия (уменьшение количества жирной и белковой пищи, употребление овощей, круп, фруктов, ограничение употребления соли (2-3 грамма в день)).
  • Гипотензивные средства (препараты, снижающие артериальное давление).
  • Антибактериальные препараты (препараты, способствующие гибели или остановке роста бактерий).

  • Пункции кисты почки (образования в виде пузырей, содержащих жидкость) – прокалывание кисты почки и удаление жидкости из полости.
  • Ангиопластика почечной артерии (раздувание специального « баллона» в почечной артерии для расширения ее просвета).
  • Стентирование почечной артерии (введение и раскрытие в почечной артерии специального стента (металлического каркаса) для расширения ее просвета).
  • Пластика (изменение) лоханочно-мочеточникового сегмента (места соединения почечной лоханки и мочеточника) в случае его стенозирования (уменьшения просвета) при добавочных почечных артериях.
  • Нефрэктомия (удаление почки).

Осложнения и последствия

  • Гидронефроз — расширение собирательных структур (та часть почки, куда оттекает готовая моча (чашечно-лоханочная система почки)).
  • Острый или хронический пиелонефрит (бактериальное воспаление чашечно-лоханочной системы почки).
  • Формирование камней в почках (мочекаменная болезнь).
  • Кровотечение из мочевых путей.
  • Атрофия почки (замещение ткани почки рубцовой, не производящей мочу).
  • Вазоренальная артериальная гипертензия (стойкое повышение артериального давления выше 140/90 мм рт. ст. (миллиметров ртутного столба), которое трудно поддается лечению).
  • Хроническая почечная недостаточность (нарушение всех функций почек, приводящее к расстройству водного, солевого, азотистого и других видов обмена).

Профилактика аномалии развития почек

  • соблюдение диеты (уменьшение количества жирной и белковой пищи, употребление овощей, круп, фруктов, ограничение употребления соли (2-3 грамма в день));
  • прием гипотензивных средств (препараты, снижающие артериальное давление);
  • прием антибактериальных препаратов (препаратов, способствующих гибели или остановке роста бактерий).

Дополнительно

Почки получают кровоснабжение из почечной артерии, отходящей непосредственно от аорты (главного крупного артериального ствола организма). Венозный отток осуществляется по почечной вене.

  • « Урология: национальное руководство» под ред. Н.А. Лопаткина. – М.: « ГЭОТАР-Медиа», 2009.
  • « Урология по Дональду Смиту» под ред. Э.Танаго. – М.: « Практика», 2005.

Источник: http://lookmedbook.ru/disease/anomalii-razvitiya-pochek

Аномалии развития почек

Почка – это парный орган, в норме в теле человека их две, располагаются они по обе стороны позвоночника на уровне поясницы. Главной задачей, которых, является вырабатывание мочи и очистка организма.

Неправильное расположение почек, нарушение размера и должного количества, нарушение структуры органа, которые могут повлиять на правильную его функциональную деятельность, все это в урологии получило название аномалии почек. В связи с нарушениями строения, в данном органе, выделяют такие пороки развития почек:

Чаще аномалии развития почек у плода закладывается в промежуток с 3 по 10 неделю беременности, именно в этот период формируются органы. В процентном соотношении данная патология на сегодняшний день составляет около 47% от всех аномалий и относится к малоизученным. Так, в большей половине случаев, этиология развития пороков остается неизвестной.

Загрязненный воздух – первый шаг к развитию аномалии

Не менее важную роль наряду, с внешними факторами, занимают наследственность и мутационные изменения.

Данная патология может проявить себя как на первом году жизни, так и через многие годы. Выявить, которую, можно только после ряда необходимых исследований.

Существуют общие симптомы и признаки, которые говорят о необходимости, обратится к врачу.

Тянущее боли в пояснице – главное, на что нужно обратить внимание

  • Боль в пояснице, которая не меняется при изменении положения тела, но при этом усиливается во время поколачивания в области почек;
  • Нарушение частоты и порций мочеиспускания;
  • Изменения окраса мочи, вплоть до появления примеси крови;
  • Постоянная субфебрильная температура (до 38 градусов);
  • Появление в организме лишней жидкости – отечность;
  • Горечь во рту и постоянная жажда.

Аномалия расположения

В периоде внутриутробного развития, почки проделывают путь из тазовой области в поясничную, а нарушение при их перемещении и остановка на каком–либо уровне является патологией и носит название дистопия. Все зависит от этапа, на котором почка прекратила свое движение, так выделяют: тазово–крестцовую, крестцово – поясничную, подвздошную, и грудную аномалии. Также различают:

  • одностороннюю дистопию – движение прекращает одна из почек;
  • двухстороннюю дистопию – когда оба органа не доходят до обычного месторасположения.

От этапа, на каком почка замерла в движении, будет зависеть клиника и лечение. Так, при тазовой дистопии, аномалия может симулировать клинику мочекаменной болезни и цистита, при подвздошной аномалии можно подумать про аппендицит или паховую грыжу, поскольку часто можно пальпировать образование в виде опухоли. Точный диагноз устанавливают после контрастно – рентгенологического исследования и УЗИ.

Лечение необходимо при появлении осложнений, чаще всего это гидронефроз и пиелонефрит. Включает в себя симптоматическую терапию, но нередко приходится прибегать и к операционному вмешательству.

Аномалия количества

К ним относится удвоенная почка, добавочная почка, отсутствие одного или обоих органов

Виды аномалии удвоения

Чаще встречается порок удвоения, это когда аномальная почка разделена бороздой – на нижнюю и верхнюю. Поэтому значительно отличается в размере от нормальной. У каждой из них есть свои кровеносные сосуды, лоханка и мочеточник. Если мочевые каналы на этапе своего пути не имеют соединения между собой и независимо один от другого заходят в мочевой пузырь, то такое удвоение называется полным. При неполном же удвоении мочеточники на каком-то этапе соединяются и вклиниваются в мочевой пузырь как одно устье.

Существуют такие случаи, когда один из мочевыводящих путей не достигает мочевого пузыря, а открывается во влагалище или уретру. При этой аномалии будет постоянно подтекать моча, поэтому в первую очередь думают о таком нарушении, как недержание мочи. Только после должного обследования устанавливают правильный диагноз. Сама по себе эта аномалия не составляет угрозы и не является патологией.

Однако у таких людей чаще присоединяются следующие заболевания: мочекаменная болезнь, пиелонефрит, нефрит, гломерулонефрит. Здесь очень важно подобрать правильное лечение, иначе болезнь может перейти в хроническое течение и без резекции удвоенного органа будет не обойтись.

Следующая аномалия количества это отсутствие одной или обеих почек.

В медицине такой почечный порок носит название аплазия и занимает примерно 5-10%, среди всех почечных аномалий. Нужно сразу сказать, что дети, рожденные с двухсторонней аплазией, не жизнеспособны, а вот у детей с одной почкой, аномалию определяют обычно случайно. Таких людей сразу же ставят на учет к урологу. Как правило, такая почка более вынослива и подвергается различным заболеваниям, реже, чем парные почки, однако при появлении хоть малейшего симптома неправильной работы органа следует незамедлительно обратиться к врачу и приступить к лечению. Терапия в данном случае должна быть максимально эффективной и направленой на сбережение функциональности почки. Важно рассказать пациенту, а особенно родителям, если аномалию выявили в детском возрасте, о мерах профилактики заболеваний почек.

Наряду, с отсутствием почки, встречается и такая аномалия, как добавочная почка. Чаще всего, ее находят в тазовой или пояснично-крестцовой области, она всегда заметно меньше основной, но при этом имеет собственное кровоснабжение и мочеотводящий канал. Угрозы для нормальной жизнедеятельности третья почка не представляет, но она более подвержена таким заболеваниям, как гидронефроз образовании камней и опухолей. Поэтому врач обычно назначает такие методы диагностики, как УЗИ или рентгенографию в целях изучения динамики.

Аномалия размера

Данный порок возникает при недостаточной массе коры и мозговых лучей с метанефрогенной бластемы при нормальном врастании и индуцирующем воздействии протока метанефроса, в результате чего почка не достигает нужного размера и носит название гипоплазия. Количество нефронов при данной аномалии сокращается на 50%,но на их нормальное строение и функциональность это не влияет. В связи с чем почка сохраняет способность выполнять свои функции.

На сегодняшний день в урологии выделяют три формы гипоплазии которые определяются гистологическим путем.

  • Гипоплазия простая – при ней уменьшается только количество чашек и нефронов;
  • Гипоплазия с олигонефронией – уменьшение числа клубочков ведет за собой увеличения их размера, изменение канальцев;
  • Гипоплазия с дисплазией – здесь вокруг первичных канальцев появляются соединительные муфты, в клубочках и канальцах появляются кисты, возможны изменения мочеточников.

Данная аномалия, чаще всего наблюдается у человека как односторонняя гипоплазия и на протяжении всего существования может быть не выявленной. Но в некоторых случаях может вызывать нефрогенную гипертонию, вследствие поражения аномальной почки пиелонефритом.

Реже встречается двухсторонняя гипоплазия. Как правило, она проявляется на первом году жизни. У ребенка появляются признаки рахита, несоответствие размера головы с телом, кожа становится бледная, появляется температура. Дети заметно отстают в развитии от своих сверстников. У таких детей нарушается концентрационная функция почек, как следствие, развивается уремия. В результате ребенок погибает.

Еще одним видом аномалий размера является почечная дисплазия, представляет собой нарушение развития ткани, а также функций почек, с изменением их размера. На сегодняшний день в урологии выделяют два типа этой аномалии:

  • Образование небольшого размера, в виде плотного комка, состоящего с соединительной ткани — рудиментарная почка . Развитие этого органа заканчивается в эмбриональном этапе, чем и объясняется его ничтожный размер от 1 до 3 см и массу до 10 грамм. При исследовании форма «боба», которая характерна для нормальной почки отсутствует, невозможно определить границу коркового и мозгового веществ, наблюдаются лишь недоразвитые элементы в виде остатков почечных клубочков и мышечных волокон.
  • Карликовая почка – имеет правильную почечную форму, хотя в размере намного отличается от нормального органа, она в 5–20 раз меньше. При гистологическом осмотре можно увидеть уменьшение лоханки, чашечки частично отсутствуют, канал мочеточника узок, иногда облитерирован.

Диагностика данных аномалий строится на тех же исследованиях, что используют при других почечных аномалиях.

Аномалии почечных сосудов

Их, в свою очередь, разделяют на аномалии артерий и вен.

Почечные сосуды делятся на вены и артерии и обеспечивают кровоснабжение

Аномалии артерий подразделяются:

  • Количества – это одна или несколько добавочных артерий, которые отличаются от основной только размером. Угрозы для нормальной работы почки не составляет;
  • Расположения – эта аномалия также не влияет на правильную работу органа. В зависимости, из какой части тела артерия почки берет начало, выделяют: тазовое, подвздошное и поясничное аномальное расположение;
  • Формы и структуры – к ним относятся расширение (аневризма) или, наоборот, сужение (стеноз) участка артерии. Каждый из этих пороков может негативно повлиять на работу почки. Так, разрыв аневризмы вызовет кровотечение, а стеноз может значительно снизить поступление крови или прекратить кровоснабжение полностью, что может повлечь за собой некроз почки. При выявлении данной аномалии в основном используют хирургическое вмешательство.

Врожденные аномалии почечных вен, как и аномалии артерий почек можно разделить в зависимости от расположения, количества, формы и структуры. Наиболее распространенной аномалией расположения является неправильное размещение вены, которая переносит кровь от половых органов, она может присоединиться к почечной вене, вместо обычного анатомического расположения (полая вена). При нарушениях внутрипочечного кровообращения, такая аномалия опасна застоем крови в венозном русле половых органов.

Что касается количества, как правило, классификация этих аномалий не зависят от добавочных артерий и в редких случаях происходит их сочетание. По форме же, чаще всего, к аномалиям предрасположена левая почечная вена, по сравнению с правой, это связано с эмбриогенными особенностями. Можно выделить:

  • Околоаортальную, когда почечная вена расположена спереди аорты, образуется данная аномалия из подсердечных вен;
  • Позадиортальная – эта форма образуется из надсердечных вен и располагается позади аорты;
  • Кольцевидная – при такой аномалии почечные ветви располагаются вокруг аорты.

Стеноз почечной вены относят к структурным аномалиям, в связи с причинами его возникновения различают:

  • Постоянный – его могу вызвать кольцевидная почечная вена или добавочные артерии почки, которые сдавили почечную вену;
  • Ортостатический – причинами его возникновения обычно становится патологическое движение почки и аортомезентериальный пинцет, который ущемляет почечную вену.

Так, от степени стеноза появляются нарушения в венозном кровотоке почки, с различной степенью нарушения в ее циркуляторно – венозной системе. За счет этого притоки вены превращаются в окольные пути оттока, пытаясь компенсировать данную аномалию. Главным симптомом, данного расстройства, является варикозное расширение вен семенного канатика – варикоцеле. Реже появляются такие симптомы, как гематурия (в основном при полном стенозе), дисменорея и болезненность при половой близости.

В редких случаях наблюдается такая врожденная аномалия, при которой стенка артериального сосуда превращается частично в венозную. Такой порок носит название артериовенозная фистула. Чаще всего данная аномалия поражает дуговые артерии и междольковые сосуды, реже корковые и междолевые.

На сегодняшний день эффективно применение таких методов диагностики, как:

  • Цветная эходопплерография;
  • УЗИ брюшной полости;
  • КТ сосудов;
  • МРТ;
  • Реновазография – позволяет определить не только сужение венозного сосуда почки, но и причину его возникновения.

Аномалии структуры почек

Выделяют такие виды данного порока:

  • Мультикистоз – при такой аномалии, нефроны вместо того чтобы соединиться с собирательными канальцами, становятся кистами. Почка при поражении мультикистозом не способна функционировать, а ребенок, рожденный с двухсторонним пороком нежизнеспособен;
  • Поликистоз – заболевание, которое передается по наследству и поражает сразу два органа. Для него характерно увеличение размера пораженных почек, за счет замещения паренхимы почки с образованием кист разного размера в корковом слое. Чаще всего данная аномалия заканчивается летальным исходом из-за развития хронической почечной недостаточности;
  • Простая или солитарная киста – при таком виде с собирательными канальцами не соединяются единичные нефроны, как результат образуются единичные, простые кисты;
  • Губчатая почка – обычно поражает сразу оба органа, для нее характерны очень мелкие кисты, которые располагаются в глубине почечной ткани в довольно большом количестве;
  • К наиболее редко встречаемой аномалии относится полостное образование – дермоидная киста . Состоит она из ткани зародыша чем объясняется содержание в ней жировой массы, а в редких случаях волосы и зубы.

Так выглядят почки пораженные поликистозом

Аномалии взаимоотношения

Другими словами соединение обеих почек в один орган. В основном аномалия встречается у детей мужского пола и практически во всех случаях подвержена дистопии, связано это с тем, что метанефрогенные бластемы соединяются до начала внутриутробной миграции органов в свое физиологическое месторасположение. Путем гистологического исследования доказано, что каждый из сросшихся органов имеет правильное строение, отдельный мочеточник, который независимо заканчивается в мочевом пузыре.

Самая распространенная аномалия сращения – подковообразная почка

  • Подковообразную почку (слияние органов происходит верхними и нижними полюсами, зачастую в процесс вовлечены и надпочечники).
  • Галетообразную (слияние происходит серединными поверхностями). Эти два вида относятся к симметричному сращиванию;
  • S-образная (подвержены почки, которые расположены вертикально);
  • L-образная (здесь, подвержены горизонтально развернутые органы). Они относятся к асимметричному сращиванию.

Изучив данные аномалии развития, можно сделать вывод, что сами по себе в большинстве случаев они не несут угрозы и только некоторые из них можно отнести к патологиям. Чаще всего данные аномалии у человека находят случайно, при комплексном обследовании или при лечении других заболеваний брюшной полости.

Однако, люди у которых есть данные пороки, склонны к таким заболеваниям почек как: пиелонефрит, гидронефроз, мочекаменная болезнь, возникновению опухолей. Поэтому при обнаружении хоть одной из аномалий человека ставят на учет к врачу – нефрологу. И, как правило, даже при отсутствии жалоб на сбои в работе почек назначают УЗИ в целях наблюдения динамики порока.

Очень многое зависит от людей собирающихся стать родителями. Если будущие мамы будут вести здоровый образ жизни, не будут злоупотреблять спиртными напитками, курением, правильно питаться (принимать пищу богатую на витамины и не содержащую ГМО), как можно чаще бывать на природе, вовремя встанут на учет в центр матери и ребенка. В таком случае рождение здорового потомства составит 99%.

Источник: http://2pochki.com/bolezni/anomalii-razvitiya-pochek

Ссылка на основную публикацию